La cirrosis biliar primaria se clasifica como una enfermedad autoinmune, lo que significa que el cuerpo ataca sus propios tejidos. El síntoma característico de la enfermedad es la sensación de fatiga crónica y picazón persistente de la piel. Infórmate sobre el tratamiento de la cirrosis biliar primaria y consulta el pronóstico.
Tabla de contenido
- Cirrosis biliar primaria del hígado - causas
- Cirrosis biliar primaria del hígado - síntomas
- Cirrosis biliar primaria del hígado - diagnóstico
- Cirrosis biliar primaria del hígado - tratamiento
- Cirrosis biliar primaria - pronóstico
La cirrosis biliar primaria es una enfermedad cada vez más reconocida. En la década de 1970, su incidencia se estimó en aproximadamente 40 casos por millón, actualmente en aproximadamente 250-350 casos por millón. Más del 90% de los pacientes son mujeres, cuyos primeros síntomas suelen aparecer entre los 30-60 años. La cirrosis biliar primaria no ocurre en niños.
Cirrosis biliar primaria del hígado - causas
En la raíz de la enfermedad se encuentran los muchos años de daño a los colangiocitos, es decir, las células epiteliales del conducto biliar. Este proceso conduce a un deterioro de la secreción de bilis por parte del hígado. La salida obstruida de bilis del hígado como consecuencia conduce a un daño grave al órgano conocido como colestasis.
El nombre de cirrosis biliar primaria no refleja la esencia de la enfermedad, pero ese término se adoptó en la década de 1950.
Las posibilidades de diagnóstico modernas permiten detectar la enfermedad en una etapa temprana del desarrollo de la enfermedad. Esto suele ocurrir mucho antes de que aparezcan los cambios en el examen histológico, es decir, cuando se examinan los tejidos con un microscopio. En otras palabras, las lesiones pueden detectarse antes de que el hígado tenga un daño avanzado, es decir, antes de que se desarrolle la cirrosis.
Cirrosis biliar primaria del hígado - síntomas
Los principales síntomas clínicos son, sobre todo, una sensación de fatiga crónica y un picor persistente de la piel.
Una característica de la fatiga crónica en la cirrosis biliar primaria del hígado es que no aumenta significativamente con un mayor esfuerzo físico, pero tampoco disminuye después del descanso. La sensación de fatiga acompaña constantemente al paciente.
El picor de la piel puede variar en gravedad, desde un picor moderado en las manos y los pies hasta un picor intenso en todo el cuerpo.
En algunos pacientes, la cirrosis biliar primaria puede ser completamente asintomática o causar solo dolor inespecífico en el hipocondrio derecho.
Como el metabolismo de los lípidos se altera en el curso de la enfermedad, algunos pacientes pueden desarrollar cambios en la piel en la base de la nariz. Se llama amarillos o mechones amarillos claramente visibles debajo de la piel. Los amarillos son tumores histiocíticos benignos. Son protuberancias planas y amarillas. Están llenos de colesterol y otros cuerpos grasos. No tienden a enfadarse. Por lo general, se eliminan quirúrgicamente por razones estéticas.
Los pacientes con cirrosis biliar primaria a menudo también padecen otras enfermedades autoinmunes y presentan síntomas clínicos de estas enfermedades. Incluimos entre ellos:
- Síndrome de Sjogren
- enfermedades autoinmunes de la glándula tiroides
- artritis reumatoide
- esclerodermia
En un pequeño grupo de pacientes, el diagnóstico de cirrosis biliar primaria se encuentra en la etapa de daño hepático avanzado. Entonces pueden aparecer síntomas:
- caquexia
- ictericia
- ascitis
- hinchazón de las extremidades inferiores
- susceptibilidad a los hematomas
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Cirrosis biliar primaria del hígado - diagnóstico
La fatiga crónica es un síntoma inespecífico que se explica fácilmente por el exceso de trabajo. Pero es difícil pasar por alto la picazón en la piel. Cuando se presenten tales síntomas, debe comunicarse con su médico de cabecera.
Desafortunadamente, sucede que los pacientes con picazón en la piel son derivados a un dermatólogo, lo que prolonga significativamente el diagnóstico correcto. También puede deteriorar su salud en general.
Por lo tanto, su médico debe ordenar pruebas bioquímicas hepáticas básicas (fosfatasa alcalina y γ-glutamiltranspeptidasa - GGT).
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El diagnóstico de cirrosis biliar primaria se considera seguro si se cumplen los siguientes 3 criterios (probablemente si hay dos):
- aumento de la actividad de la fosfatasa alcalina, una enzima indicadora de los trastornos del flujo de bilis
- detección de anticuerpos anti-mitocondriales en el suero (altamente específicos para cirrosis biliar primaria)
- una imagen típica de una muestra tomada durante una biopsia de hígado (es decir, una punción de hígado), que muestra p. características del daño al tracto biliar
Cirrosis biliar primaria del hígado - tratamiento
La cirrosis biliar primaria debe ser tratada por un hepatólogo, un médico que se especializa en el tratamiento de problemas hepáticos. El objetivo principal del tratamiento es ralentizar la progresión de la enfermedad y eliminar o reducir significativamente los síntomas clínicos.
A los pacientes se les administra ácido ursodesoxicólico, que mejora el drenaje de la bilis del hígado, reduciendo así sus efectos tóxicos en el hígado. Esto retrasa efectivamente la progresión de la enfermedad en muchos pacientes.
En el tratamiento sintomático, las preparaciones se utilizan para reducir la gravedad de la picazón en la piel. El fármaco de elección es la colestiramina.
Los pacientes que además padecen el síndrome de Sjögren desarrollan sequedad de boca y conjuntiva. En tales casos, se recomienda beber pequeñas cantidades de agua con frecuencia y utilizar los llamados lágrimas artificiales que hidratan la superficie de los ojos.
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El trasplante de órganos es el único tratamiento eficaz para las personas que han sufrido daños graves en el hígado, incluida la insuficiencia hepática.
El tratamiento de la cirrosis biliar primaria es crónico.
Debes seguir las indicaciones de tu médico, cuidar una dieta adecuada, evitar el consumo de alcohol y drogas tóxicas para el hígado.
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Los pacientes con un hígado trasplantado deben tomar medicamentos para prevenir el rechazo del trasplante.
Cirrosis biliar primaria - pronóstico
Desafortunadamente, no son buenos. Se cree ampliamente que no es posible una recuperación completa de la cirrosis biliar primaria. Pero el diagnóstico temprano y la implementación del tratamiento apropiado son muy efectivos para retardar la progresión de la enfermedad en la mayoría de los pacientes.
Se puede decir que siguiendo las recomendaciones del médico, los pacientes con cirrosis biliar primaria sobreviven tanto como las personas sanas.
El pronóstico es muy bueno en pacientes que requieren trasplante de hígado. Más del 80% de los pacientes sobreviven al menos 5 años después de la cirugía. Aunque un hígado trasplantado puede recaer de la cirrosis biliar primaria, la afección no parece tener consecuencias graves en la mayoría de los pacientes.
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