Tumor de células germinales (tumor de Wilms): causas, síntomas, tratamiento y pronóstico

El riñón embrionario, o tumor de Wilms, es un cáncer de riñón que afecta con mayor frecuencia a niños de 3 a 4 años. A pesar de que es un tumor maligno, el pronóstico es muy bueno: la mayoría de los pacientes se recuperan. ¿Cuáles son las causas y los síntomas del nefroma? ¿Cómo va el tratamiento?

El riñón embrionario (lat. nefroblastoma), también conocido como tumor de Wilms, nefroma fetal o nefroblastoma maligno, es la neoplasia maligna más común de los riñones en los niños. Representa alrededor del 97 por ciento. tumores de este órgano y 7-8 por ciento. tumores malignos en los más jóvenes. Afecta a 1 de cada 10,000 niños menores de 15 años, pero se diagnostica con mayor frecuencia en los que tienen entre 3 y 4 años. Ocasionalmente, la enfermedad se diagnostica en adolescentes y está prácticamente ausente en adultos. En la mayoría de los casos (90-95%) el tumor afecta solo a un riñón.

Riñón embrionario (tumor de Wilms): causas

El riñón embrionario se forma a partir de los restos del tejido nefrogénico embrionario (de ahí el nombre de tejido nefrótico embrionario), es decir, el tejido fetal superviviente. Estos residuos se encuentran en aproximadamente el 1 por ciento de recién nacidos sanos y con mayor frecuencia desaparecen. Se cree que las mutaciones en los genes WT1 y WT2 (ubicados en el cromosoma 11), que juegan un papel importante en el desarrollo del riñón y las gónadas, predisponen a este tipo de remanentes a sobrevivir después del nacimiento y el desarrollo del tumor.

También existe una forma familiar del tumor de Wilms, que representa el 1-2 por ciento. casos de estos tumores. Entonces, la enfermedad se hereda de forma autosómica dominante.

Riñón embrionario (tumor de Wilms): síntomas

• dolor de estómago
• náuseas y vómitos
• fiebre sin razón aparente
• infecciones recurrentes del tracto urinario (refractarias al tratamiento)
• hematuria
• hipertensión
• estreñimiento
• un tumor indoloro en el abdomen que se puede sentir al tocar el abdomen
• agrandamiento abdominal

Alrededor del 10 por ciento. los pacientes desarrollan malformaciones, en particular criptorquidia (cuando los testículos no han descendido al escroto pero se han detenido en la cavidad abdominal) e hipospadias (cuando la abertura de la uretra se localiza en el lado ventral del pene).

Además, el tumor de Wilms puede coexistir con otros síndromes congénitos, como el síndrome de Beckwith-Wiedemann, el síndrome WAGR, el síndrome de Denys-Drash, el síndrome de Perlman y el síndrome de Edwards.

Riñón embrionario (tumor de Wilms): diagnóstico

En caso de sospecha de nefroma embrionario, primero se realiza una ecografía de la cavidad abdominal y los riñones. Cuando el resultado de este examen es cuestionable o no concluyente, se puede realizar una tomografía computarizada o una resonancia magnética.

Además, su médico puede ordenar una urografía para detectar un tumor ubicado dentro del riñón o una renoscintigrafía (examen de isótopos del riñón). También se puede recomendar una biopsia (pero no se puede realizar, por ejemplo, en niños menores de 3 meses).

Se recomienda una radiografía de tórax, preferiblemente una tomografía computarizada de pulmón (ya que el tumor suele hacer metástasis en este órgano).

Riñón embrionario (tumor de Wilms): tratamiento

El tratamiento del nefroma del embrión consta de varias etapas:

1. Quimioterapia preoperatoria - 4-6 semanas antes de la cirugía, se realiza la quimioterapia, gracias a la cual se puede reducir o eliminar el riesgo de metástasis, así como el tamaño del tumor. Entonces es más fácil para los médicos extirpar completamente el tejido neoplásico. La quimioterapia también evita que el tumor se rompa.
2. Nefrectomía, que es la escisión quirúrgica del tumor y el riñón.
3. Quimioterapia posoperatoria: si el tumor de Wilms aún se encuentra después de la cirugía, se vuelve a administrar la quimioterapia, que dura de 4 a 27 semanas (según el estadio del tumor). En pacientes con un alto grado de avance se utiliza adicionalmente la radioterapia.

Se requieren exámenes de seguimiento después de la cura. La ecografía se realiza cada 3 meses hasta los 7 años y la tomografía computarizada 3 meses después de la operación.

Riñón embrionario (tumor de Wilms) - pronóstico

En la mayoría de los casos (estadios I y II) es posible curar hasta en un 90%. pacientes. En pacientes con estadio III-V (que suelen estar asociados con afectación renal bilateral, metástasis a los pulmones oa los ganglios linfáticos), las posibilidades de recuperación son del 70%.