La granulomatosis de Wegener es una enfermedad cuyos primeros síntomas son inespecíficos y sugieren muchas enfermedades, lo que dificulta el diagnóstico precoz. El tratamiento que se inicia demasiado tarde representa una amenaza directa para la vida del paciente. ¿Cuáles son las causas de la granulomatosis de Wegener? ¿Cómo reconocerlo? ¿Es posible curarlo?
La granulomatosis de Wegener (granulomatosis con poliangitis) es una enfermedad cuya esencia es la inflamación necrótica, granulomatosa de los vasos sanguíneos (pequeños y medianos), especialmente del tracto respiratorio superior e inferior y de los riñones. En el curso de la enfermedad, el sistema inmunológico ataca y daña la pared de vasos sanguíneos específicos, lo que provoca una inflamación que conduce a vasoconstricción, isquemia, infarto o hemorragia de órganos.
La granulomatosis de Wegener pertenece al grupo de enfermedades sistémicas del tejido conectivo (enfermedades reumáticas). La granulomatosis de Wegener afecta a unas 5 de cada 100.000 personas, con una frecuencia similar en hombres y mujeres.
Granulomatosis de Wegener: causas
Las razones de esto son desconocidas. Algunos estudios sugieren, pero no concluyen, que los anticuerpos cANCA pueden causar inflamación, lo que puede estimular el ataque de las células inmunes.
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Inicialmente, aparecen síntomas inespecíficos, como fatiga, febrícula, falta de apetito, pérdida de peso, dolor muscular y óseo. Solo con el desarrollo de la enfermedad aparecen síntomas más característicos. Alrededor del 90 por ciento. dominan los síntomas del sistema respiratorio:
- secreción nasal crónica o restricción muy grave de la permeabilidad nasal, que puede ir acompañada de ronquera, inflamación de los senos paranasales e incluso otitis media
- secreción abundante y purulenta o sangrado por la nariz, que es un signo de granulomas (lesiones ulcerativas) en la nariz
- a medida que avanza la enfermedad, los granulomas pueden perforar el tabique de la nariz y provocar la destrucción del cartílago del puente nasal y su "colapso" (la llamada nariz en silla de montar)
Cuando los granulomas se diseminan a las vías respiratorias superiores e inferiores, hay dificultad para respirar, tos y dolor en el pecho y, a veces, hemoptisis. Los cambios en los riñones aparecen bastante tarde, además, a menudo son completamente asintomáticos y solo un examen cuidadoso de orina permite su visualización.
El proceso inflamatorio también puede afectar el sistema nervioso, ojos, oídos, piel, músculos y articulaciones, el tracto gastrointestinal y, en casos raros, el corazón, con síntomas como:
- ojos - en 40 por ciento los pacientes tienen cambios oculares, como inflamación de la esclerótica, epiescleritis, conjuntiva, membrana uveal o conducto lagrimal, raramente exoftalmos
- piel: erupción, bultos palpables debajo de la piel, sangrado debajo de la piel
- sistema musculoesquelético - artritis recurrente
- sistema digestivo: dolor abdominal, diarrea (puede tener sangre)
- sistema nervioso: alteraciones sensoriales e incluso accidente cerebrovascular
- cavidad oral: gingivitis recurrente, a menudo ulceración indolora en la mucosa
El curso de la enfermedad varía de un paciente a otro y depende del tipo y tamaño de los vasos afectados y de la actividad del proceso inflamatorio. En algunos es leve y lento, en otros puede progresar muy rápidamente y provocar una afección potencialmente mortal.
ImportanteLas hemorragias nasales recurrentes, la diarrea sanguinolenta, la hipoacusia, las úlceras bucales indoloras, las lesiones cutáneas, la hemoptisis o la hematuria son síntomas que se presentan en el curso de decenas o incluso cientos de enfermedades. Por lo tanto, no siempre tienen que indicar granulomatosis con poliangeítis, especialmente porque es una enfermedad que rara vez se diagnostica. Sin embargo, estos son síntomas alarmantes, lo que significa que si ocurren, consulte a un médico lo antes posible.
Granulomatosis de Wegener: un diagnóstico
Para identificar granulomatosis con poliangeítis, generalmente se realiza un análisis de sangre para determinar marcadores inflamatorios (VSG o PCR) y la presencia de anticuerpos (cANCA + anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos). También se realizan análisis de orina (la presencia de proteína en la orina sugiere daño renal) y se realiza una radiografía o tomografía computarizada del tórax para visualizar cualquier cambio en el tracto respiratorio.
Granulomatosis de Wegener: tratamiento
La granulomatosis de Wegener es una enfermedad incurable. Las actividades de los médicos se centran principalmente en llevarla a remisión. Para este propósito, se usan medicamentos del grupo de glucocorticosteroides y ciclofosfamida, agentes que debilitan demasiado el sistema inmunológico del paciente.
Un marcador específico de esta enfermedad es la presencia de anticuerpos c-ANCA.
En casos severos de la enfermedad, cuando el tratamiento estándar no da resultados y el paciente lucha con daño renal severo y altos niveles de anticuerpos cANCA, se puede usar plasmaféresis. Es un método para limpiar (filtrar) algunas partículas de la sangre, incluidos los anticuerpos cANCA. Desafortunadamente, el procedimiento es caro y solo tiene un efecto temporal. A medida que pasa el tiempo, los niveles de anticuerpos se acumulan y la enfermedad regresa. Se requiere diálisis si los riñones se dañan gravemente y fallan.
Las personas que tienen estenosis laríngea por cicatrización o hemorragia en los pulmones o el tracto gastrointestinal requieren cirugía.
Granulomatosis de Wegener: pronóstico
El pronóstico depende de cuándo se diagnostica la enfermedad, los órganos afectados y los métodos de tratamiento. Sin tratamiento, se le da aproximadamente medio año de vida desde el momento del diagnóstico. Entre los pacientes tratados en el 87% Se observó que los pacientes sobrevivían de 6 meses a 24 años.
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