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El síndrome de Verner Morisson (VIPom), un tumor que secreta un péptido intestinal vasoactivo, es una neoplasia neuroendocrina muy rara. El VIPoma se localiza con mayor frecuencia en la cola del páncreas, pero también se encuentra en las glándulas suprarrenales, el espacio retroperitoneal, el mediastino, los pulmones y el intestino delgado. El síntoma más característico es la diarrea profusa. El pronóstico depende de la etapa en la que se realiza el diagnóstico. ¿Cómo se trata el síndrome de Verner Morisson?
Tabla de contenido:
- Síndrome de Verner Morisson (VIPom) - síntomas
- Síndrome de Verner Morisson (VIPom) - diagnóstico
- Síndrome de Verner Morisson (VIPom) - tratamiento
- Síndrome de Verner Morisson (VIPom) - pronóstico
El VIPoma es una neoplasia caracterizada por la secreción independiente de péptido intestinal vasoactivo, que es secretado en estado fisiológico por los intestinos y el páncreas. La función del péptido intestinal vasoactivo es estimular la secreción de jugo intestinal, dilatar los vasos sanguíneos en el tracto digestivo e inhibir la motilidad gástrica y la secreción de ácido gástrico.
En condiciones fisiológicas, el péptido intestinal vasoactivo es secretado por el paso de ácido gástrico al lumen duodenal. En el caso de un tumor que secreta péptido intestinal vasoactivo, esta sustancia se secreta independientemente de los alimentos consumidos de forma descontrolada, provocando síntomas indeseables en el tracto gastrointestinal.
El VIPoma pertenece al grupo de neoplasias malignas que tienden a formar metástasis a distancia.
El VIPoma es un cáncer extremadamente raro que afecta a 1 / 10,000,000 de personas al año.
Este tumor puede ser un componente del síndrome MEN1, es decir, una neoplasia endocrina endocrina múltiple, luego, además del VIPoma, existe un hiperparatiroidismo primario y un tumor de la glándula pituitaria anterior.
Síndrome de Verner Morisson (VIPom) - síntomas
El síntoma más característico es la diarrea acuosa profusa con un volumen de unos 20 litros por día. Estas diarreas son persistentes y persistentes por inanición. Como resultado de la diarrea profusa, hay una deshidratación significativa y alteraciones electrolíticas relacionadas. Como resultado de una pérdida significativa de potasio, se producen debilidad muscular, espasmos de los músculos abdominales, hasta alteraciones del ritmo cardíaco.
También son comunes las deficiencias nutricionales, especialmente la deficiencia de hierro y vitamina B12. Los síntomas menos típicos incluyen debilidad, náuseas, pérdida de peso, gases, indigestión, sarpullido y enrojecimiento de la piel facial causado por la expansión del péptido intestinal vasoactivo.
El VIPoma causa síntomas clínicos después de alcanzar un cierto tamaño, por lo que en el 60% de los casos ocurren metástasis a distancia en el momento del diagnóstico, con mayor frecuencia en el hígado, aunque también pueden ocurrir en los pulmones y los ganglios linfáticos.
A veces, los síntomas pueden deberse a la presencia de metástasis en órganos distantes. Estos incluyen ictericia, dificultad para respirar, hemoptisis y agrandamiento del hígado.
Síndrome de Verner Morisson (VIPom) - diagnóstico
El diagnóstico se basa en un examen médico, pruebas de laboratorio y de imágenes. La diarrea severa no relacionada con la ingesta de alimentos es la base de las pruebas de laboratorio.
Existen marcadores específicos para el péptido intestinal vasoactivo secretor del tumor, incluida la concentración de VIP en sangre. El resultado> 200 pg / ml es la base para un diagnóstico por imagen en profundidad.
Un marcador no específico del VIPoma es la concentración de cromogranina A. Según el resultado, es posible evaluar el estadio del tumor y si ha formado metástasis a distancia.
Además, se realizan análisis de sangre para evaluar el nivel de electrolitos (ionograma de electrolitos), que típicamente muestra niveles reducidos de potasio y cloro y niveles elevados de calcio.
La glucemia elevada también es un síntoma común. Para evaluar el tumor primario y el estadio de la enfermedad, se realizan una tomografía computarizada y una gammagrafía de receptores, en la que son visibles focos metabólicamente activos, ubicados con mayor frecuencia en la cola del páncreas.
También es importante realizar un examen histopatológico, gracias al cual se puede evaluar el tipo y estadio del tumor.
Síndrome de Verner Morisson (VIPom) - tratamiento
Inicialmente, el objetivo es corregir las alteraciones electrolíticas causadas por la diarrea profusa. No es infrecuente utilizar la fluidoterapia intravenosa.
El método básico de tratamiento es la cirugía para extirpar el tumor con un margen de tejido sano. Con mayor frecuencia, el diazóxido se usa antes de la cirugía, lo que inhibe la aparición de diarrea, gracias a lo cual es posible evitar alteraciones de los electrolitos en el período perioperatorio.
En algunos casos, también es posible eliminar las metástasis hepáticas individuales, si las hubiera.
En el caso de tumores inoperables, se utiliza la embolización local de la superficie del tumor, gracias a la cual los vasos sanguíneos que suministran sangre al tumor se cierran y el tumor sufre una necrosis parcial. La quimioterapia no es eficaz para tratar el VIPoma.
Síndrome de Verner Morisson (VIPom) - pronóstico
El pronóstico depende de la etapa en la que se diagnosticó el tumor y de si es operable. Se asume que en el caso de una remoción exitosa del VIPoma, la tasa de supervivencia a 5 años es del 95%.
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Sobre el autor Lek. Agnieszka Michalak Graduada de la Primera Facultad de Medicina de la Universidad Médica de Lublin. Actualmente médico en prácticas de posgrado. En el futuro, planea comenzar una especialización en hematooncología pediátrica. Está particularmente interesada en pediatría, hematología y oncología.Leer más artículos de este autor
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