Síndrome de Cogan: causas, síntomas y tratamiento

El síndrome de Cogan es una enfermedad en la que hay inflamación del órgano de la visión y disfunción del órgano de la audición. La inflamación de los ojos puede tratarse. Desafortunadamente, la participación de la enfermedad del oído en la mayoría de los casos conduce rápidamente a una sordera irreversible. ¿Cuáles son las causas y los síntomas del síndrome de Cogan? ¿Cómo va el tratamiento?

El síndrome de Cogan es una enfermedad autoinmune en la que el sistema inmunológico reacciona de manera anormal a los autoantígenos del ojo y el oído interno. La consecuencia de este proceso es la inflamación de varias estructuras oculares (con mayor frecuencia la córnea) y una disfunción del órgano auditivo, que generalmente conduce a la sordera.

Se desconoce la incidencia del síndrome de Cogan. Solo se sabe que se diagnostica muy raramente. Además, suele presentarse en niños y adultos jóvenes.

Síndrome de Cogan - causas

El síndrome de Cogan se considera una enfermedad autoinmune, es decir, una en la que las células del sistema inmunológico atacan al propio cuerpo, en este caso las estructuras del ojo y el oído interno. Sin embargo, no se sabe qué está causando este proceso.

La evidencia de su trasfondo autoinmune es, entre otros el hecho de que en la sangre de muchos pacientes se haya detectado la presencia de anticuerpos contra diversos autoantígenos. Además, los síntomas de la enfermedad son similares a los de la sordera autoinmune, y la enfermedad en sí misma a menudo coexiste con la arteritis nodular (que también es una enfermedad autoinmune).

Algunos creen que una infección previa, uno de los gérmenes comunes, puede ser el desencadenante de una respuesta anormal del sistema inmunológico. Todo porque alrededor del 40 por ciento. Varias semanas antes de la aparición de los primeros síntomas del síndrome de Cogan, hubo infecciones.

Síndrome de Cogan - síntomas

1. Forma típica

El síndrome de Cogan se manifiesta con mayor frecuencia por queratitis intersticial, como enrojecimiento del ojo, fotosensibilidad, lagrimeo, dolor ocular y una disminución temporal de la agudeza visual. Además, pueden producirse conjuntivitis, hemorragia subconjuntival o iritis.

En 40-60 por ciento con el tiempo, los pacientes desarrollan una pérdida auditiva completa.

Además, aparecen síntomas que se asemejan al síndrome de Meniere (mareos repentinos y severos, tinnitus, náuseas y vómitos, alteración de la coordinación motora, caídas) con pérdida auditiva progresiva (generalmente bilateral), que muy rápidamente, en 1-3 meses, conduce a la sordera. Cabe señalar que los síntomas que se asemejan al síndrome de Meniere persisten hasta el inicio de la pérdida auditiva y luego desaparecen parcial o completamente.

El tiempo entre la aparición de los síntomas oculares y auditivos puede ser de hasta 2 años.

2. Forma atípica

Además de la forma típica del síndrome de Cogan descrita anteriormente, también existe la forma atípica, en el curso de la cual hay síntomas visuales distintos a los de la forma típica (por ejemplo, coroiditis). Por otro lado, los síntomas visuales se acompañan, de manera similar al síndrome de Cogan típico, síntomas que se asemejan al síndrome de Meniere con pérdida auditiva progresiva.

También puede ocurrir lo contrario, es decir, los síntomas visuales comunes pueden estar asociados con otros síntomas del oído distintos de los asociados con el síndrome de Meniere.

En el síndrome de Cogan atípico, el tiempo entre la aparición de los síntomas oculares y del oído es superior a 2 años.

3. Otros síntomas

Además, tanto en la forma típica como en la atípica, en un 20-50 por ciento. Los pacientes, especialmente en las primeras etapas de la enfermedad, pueden desarrollar síntomas sistémicos inespecíficos, como fiebre, dolor articular, dolor de cabeza, tos, disnea o hemoptisis.

Las complicaciones cardíacas son la causa más común de muerte en pacientes con síndrome de Cogan.

Además, alrededor del 10 por ciento. Los pacientes padecen vasculitis generalizada que puede provocar inflamación de los vasos coronarios del corazón, cerebro o hemorragia subaracnoidea, que puede ser mortal. La enfermedad puede progresar a otros sistemas, por ejemplo, digestivo (generalmente manifestado por diarrea, hemorragia rectal o melena o dolor abdominal), nervioso (dolor de cabeza, paresia o parálisis, afasia, convulsiones), piel y membranas mucosas ( son características las erupciones eritematosas o urticariformes) e incluso atacan el sistema osteoarticular.

Síndrome de Cogan - diagnóstico

Si se sospecha de síndrome de Cogan, se realizan análisis de sangre, pero el diagnóstico final se realiza en base a lo anterior. síntomas.

Vale la pena saber que muchas enfermedades autoinmunes, como el síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada, vasculitis sistémica (por ejemplo, poliarteritis nodosa, síndrome de Susac, granulomatosis de Wegener, enfermedad de Horton, enfermedad de Behcet), así como sarcoidosis, policondritis, artritis reumatoide, síndrome de Sjogren y lupus eritematoso sistémico. Por tanto, el médico debe descartar estas enfermedades.

Síndrome de Cogan - tratamiento

El paciente recibe medicamentos inmunosupresores o "calmantes" de las reacciones del sistema inmunológico. Los más comunes son los glucocorticosteroides. Si el paciente no responde a ellos, se administran otros inmunosupresores (por ejemplo, ciclofosfamida, azatioprina). Las preparaciones de inmunoglobulina también funcionan con el síndrome de Cogan. Además, se puede realizar una transfusión de plasma.

En el tratamiento de pacientes para los que los glucocorticosteroides y otros fármacos inmunosupresores son ineficaces, se asocian grandes esperanzas con los fármacos biológicos (bloqueadores del TNF). Se cree que su uso en la etapa inicial de la enfermedad puede inhibir la destrucción del órgano de la audición y el equilibrio y, por lo tanto, prevenir la sordera completa.

El uso de implantes cocleares puede ser útil para la sordera irreversible.