Las glándulas suprarrenales hiperactivas son una enfermedad compleja con una etiología muy diversa. Podemos distinguir entre hiperactividad suprarrenal glucocorticoide y mineralocorticoide, así como hiperactividad androgénica o estrogénica. ¿Cuáles son las causas y los síntomas de una glándula suprarrenal hiperactiva? ¿Cómo la tratan?
Una glándula suprarrenal hiperactiva es cuando las glándulas suprarrenales producen demasiada cantidad de una o más de las hormonas que produce la glándula suprarrenal: cortisol, aldosterona, andrógenos y adrenalina. Podemos distinguir entre hiperactividad suprarrenal glucocorticoide y mineralocorticoide, así como hiperactividad androgénica o estrogénica.
Hiperfunción glucocorticoide de las glándulas suprarrenales
La hiperfunción glucocorticoide de las glándulas suprarrenales es un grupo de síntomas que resultan de un exceso de cortisol en el cuerpo. También se conoce como hipercortisolismo. Las causas incluyen enfermedad de Cushing de origen hipotalámico o pituitario, síndrome de Cushing debido a una secreción excesiva de cortisol por adenoma, hipertrofia nodular pequeña o grande o carcinoma suprarrenal, así como producción ectópica de CRF o ACTH y administración exógena de glucocorticoides.
- Fisiopatología
Los síntomas actuales se deben a la influencia del exceso de glucocorticosteroides secretados por las glándulas suprarrenales sobre el metabolismo. Estas hormonas provocan una retención excesiva de sodio y agua por los riñones, aumento de la excreción urinaria de potasio, aumento de la gluconeogénesis con hiperglucemia posterior y aumento del catabolismo de proteínas. También contribuyen al deterioro de la absorción de calcio del tracto gastrointestinal y su mayor movilización desde el esqueleto. Además, promueven el desarrollo de hipertensión aumentando la sensibilidad de los vasos sanguíneos a la acción de vasopresores endógenos. Con la secreción excesiva de ACTH, también puede ocurrir decoloración de la piel, así como síntomas de androgenización en mujeres e hiperaldosteronismo.
- Cuadro clínico y diagnóstico
Los pacientes con hipertiroidismo de la glándula suprarrenal se caracterizan por una cara redonda, obesidad en el cuerpo y cuello con miembros delgados, estrías de piel rosadas en la parte inferior del abdomen, caderas, muslos y pezones. Los pacientes pueden quejarse de atrofia y debilidad de los músculos, dolor óseo, presión arterial alta y síntomas de androgenización, como calvicie de patrón masculino, tono de voz bajo, acné, trastornos menstruales, hirsutismo o agrandamiento del clítoris (clitoromegalia). Los síntomas psicóticos no son infrecuentes. Los análisis de sangre de laboratorio pueden mostrar hipopotasemia, alcalosis y aumento de glóbulos rojos. Es común la diabetes mellitus latente o manifiesta.
Las pruebas hormonales se utilizan en el diagnóstico. Se determina el ritmo circadiano de la cortisolemia y la excreción de cortisol libre en la orina. Además, se utiliza la prueba de supresión con dexametasona, que permite diferenciar si se trata de un adenoma o cáncer de la glándula suprarrenal, producción ectópica de ACTH, o un microadenoma o adenoma hipofisario. En lugar de la prueba de supresión con dexametasona, se usa la prueba de estimulación CRF para determinar la causa de la hiperfunción de los corticosteroides suprarrenales.
- Diferenciación
El hipertiroidismo por glucocorticoides se diferencia de:
- obesidad que coexiste con hirsutismo, estrías cutáneas, trastornos menstruales y aumento de la excreción de cortisol y sus metabolitos en la orina
- síndrome de resistencia al cortisol hereditario
- sindrome de Ovario poliquistico
- síndrome de pseudo-Cushing alcohólico
- depresión
- Tratamiento
El tratamiento de elección es la cirugía para extirpar adenoma o cáncer de la glándula suprarrenal, microadenomas o adenomas hipofisarios que son causantes de hipercortisolemia. Si existen contraindicaciones para la cirugía, se utilizan radioterapia hipofisaria o inhibidores de la esteroidogénesis como trilostano, ketoconazol, mitotano o aminoglutetimida.
La cirugía también está indicada en el caso de un exceso de producción ectópica de CRF o ACTH de cánceres de pulmón, páncreas o vesícula biliar. La espironolactona o el acetato de ciproterona se utilizan en presencia de síntomas de hiperermineralocorticismo y androgenización en mujeres.
Hiperactividad mineralocorticoide de las glándulas suprarrenales
La hiperactividad mineralocorticoide de las glándulas suprarrenales, también conocida como hiperaldosteronismo o secreción excesiva de desoxicorticosteroides, puede ser primaria o secundaria. Sus causas principales incluyen adenoma, cáncer o hiperplasia adenomatosa de la capa glomerular de la glándula suprarrenal. Las causas secundarias de su desarrollo pueden incluir aldosteronismo secundario en pacientes con tumor secretor de renina, isquemia renal, hipertensión maligna o edema cardiohepático o renal, o síndrome de Bartter.
- Hiperaldosteronismo primario
El aldosteronismo primario es un síndrome de enfermedad resultante de la secreción excesiva de aldosterona. Se desarrolla en el caso de una secreción excesiva de aldosterona por adenoma (el llamado síndrome de Conn), cáncer o en presencia de hiperplasia glomerular bilateral, menos a menudo unilateral, de la corteza suprarrenal (llamado hiperaldosteronismo idiopático).
- Fisiopatología
La secreción excesiva de aldosterona contribuye al aumento de la pérdida de potasio por los riñones y, en consecuencia, al desarrollo de hipopotasemia y alcalosis hipopotasémica. Además, la aldosterona sensibiliza directa e indirectamente los vasos sanguíneos a la acción de vasopresores endógenos como la adrenalina o la noradrenalina, lo que favorece el desarrollo de hipertensión arterial. También se ha demostrado que la aldosterona participa en la remodelación vascular, lo que conduce a un aumento de la resistencia vascular y, por lo tanto, a un aumento de la presión arterial.
- Cuadro clínico y diagnóstico
Los pacientes generalmente refieren mucha sed, debilidad muscular, parestesia, ataques de tetania, estreñimiento y poliuria. Debido a la hipertensión arterial, que es el síntoma principal, pueden aparecer dolores de cabeza y complicaciones orgánicas de la hipertensión: insuficiencia renal, ceguera o accidentes cerebrovasculares. Con una deficiencia significativa de potasio, hay arritmias potencialmente mortales, incluida la fibrilación ventricular.
Se debe sospechar aldosteronismo primario, especialmente en pacientes con hipopotasemia, hipertensión resistente a fármacos y en pacientes con tumor suprarrenal diagnosticado accidentalmente. Las pruebas de laboratorio muestran hipernatremia, hipopotasemia con alcalosis hipopotasémica e hipomagnesemia. Además, hay un aumento de la aldosteronemia y aldosteronuria con cortisolemia normal y corticosteroides 17-OH en orina normales, acidificación alterada de la orina y poliuria resistente a vasopresina. Es posible la intolerancia a los carbohidratos.
- Tratamiento
En el caso de un tumor unilateral de la corteza suprarrenal, se recomienda la extirpación quirúrgica después de aproximadamente 4 semanas de tratamiento inicial con espironolactona. La hiperplasia suprarrenal bilateral es una indicación para el uso prolongado de fármacos antihipertensivos y antagonistas de la aldosterona, como la espironolactona en dosis de 50-100 mg / día. El tratamiento quirúrgico seguido de quimioterapia se utiliza en pacientes con cáncer productor de aldosterona, con posibles metástasis. Desafortunadamente, el pronóstico en estos casos es desfavorable.
En cualquier caso, no se debe olvidar la suplementación con potasio administrando cloruro de potasio KCL a los pacientes, ya que previene la aparición de arritmias potencialmente mortales.
Hiperfunción androgénica o estrogénica de las glándulas suprarrenales.
La sobreproducción de andrógenos por las glándulas suprarrenales puede deberse a la presencia de un tumor virilizante, enfermedad o síndrome de Cushing y un trastorno hereditario de la biosíntesis de esteroides. En el caso de una producción excesiva de estrógenos por las glándulas suprarrenales, es característica la presencia de un tumor feminizante.
Tumor virilizante
Es un tumor en la capa reticular de la glándula suprarrenal que produce en exceso andrógenos. Estas hormonas pueden causar pubertad prematura en los niños, desarrollo bisexual de las niñas y virilización en las mujeres. Dependiendo de si el tumor es un adenoma o un cáncer, los síntomas informados por el paciente pueden variar. En presencia de adenoma, puede haber síntomas crecientes de desfeminización, como alteraciones en la ciclicidad del sangrado menstrual, atrofia de las glándulas mamarias, redistribución del tejido adiposo de tipo femenino a masculino y síntomas de virilización como hirsutismo masculino, acné, seborrea, alopecia y profundización de la voz. En presencia de cáncer, además de los síntomas de virilización mencionados anteriormente, pueden aparecer síntomas de hipercortisolismo.Incluyen, entre otros obesidad del tronco y cuello, presencia de estrías cutáneas en la parte inferior del abdomen, caderas, muslos y pezones, atrofia y debilidad muscular, hipertensión, diabetes.
El diagnóstico diferencial incluye:
- defectos enzimáticos congénitos de la 21 y 11-hidroxilación y la 3-β-hidroxiesteroide deshidrogenasa
- Sindrome de Ovario poliquistico
- tumores testiculares u ováricos productores de andrógenos
A la hora de diferenciar la enfermedad, también debe tenerse en cuenta que el síndrome de Cushing, causado por una producción excesiva de ACTH, a menudo se manifiesta no solo por hipercortisolismo, sino también por un aumento de la biosíntesis de andrógenos. Esto se debe a que la ACTH estimula la producción de glucocorticosteroides, mineralocorticosteroides y andrógenos.
El diagnóstico clínico se basa en los resultados de las pruebas hormonales, que muestran un aumento de la concentración de andrógenos y sus metabolitos en la sangre y un aumento de su excreción en la orina. Para localizar el tumor se realiza ecografía, tomografía computarizada y gammagrafía suprarrenal.
El tratamiento consiste en la extirpación quirúrgica del tumor.
Tumor feminizante
Es un tumor de la glándula suprarrenal que produce estrógenos en exceso. Para establecer el diagnóstico se observa un aumento de la excreción urinaria de estrógenos, síntomas de feminización en los hombres como ginecomastia, caída del cabello o disminución de la libido, así como trastornos menstruales en las mujeres y un aumento de la concentración de estrógenos en la sangre venosa de las glándulas suprarrenales. Para localizar el tumor se realiza ecografía, tomografía computarizada y gammagrafía suprarrenal. En el tratamiento se utiliza la extirpación quirúrgica del tumor.
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