La gammapatía monoclonal no es una entidad patológica específica, sino un grupo de enfermedades de etiología desconocida. Su característica común es la proliferación de un solo clon de plasmocitos, es decir, células linfoides de la línea B del sistema hematopoyético, capaces de producir anticuerpos. ¿Cuáles son los síntomas de la gammapatía clonal y cómo se trata?
La gammapatía monoclonal a menudo se diagnostica accidentalmente durante las pruebas de laboratorio profilácticas o el paciente informa síntomas que sugieren su aparición. En el curso de la gammapatía monoclonal, crece un solo clon de plasmocitos, es decir, células linfoides de la línea B del sistema hematopoyético, capaces de producir anticuerpos. Surgen de una célula y segregan el llamado una proteína M compuesta por dos cadenas pesadas idénticas y dos cadenas ligeras idénticas. Esto se manifiesta por la proteína monoclonal visible en el proteinograma.
Si se sospecha de gammapatía monoclonal, el diagnóstico debe confirmarse mediante electroforesis, que muestra la presencia de la proteína M. Posteriormente, la inmunofijación identificará el tipo de cadenas pesadas o ligeras.
Gammapatía monoclonal: síntomas
Algunas gammapatías son completamente asintomáticas y la única diferencia es la presencia de una proteína anormal. Mientras que otros pueden ser agresivos. La producción excesiva de la proteína M puede conducir a una reducción en la cantidad de inmunoglobulinas residuales y, por lo tanto, causar una disminución de la inmunidad o trastornos de la coagulación sanguínea. La acumulación de proteínas en los tejidos provoca, por ejemplo, daño renal. La infiltración de tejido óseo conduce a la formación de osteoporosis y a un aumento de los niveles de calcio en el cuerpo.
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- MGUS (gammapatía monoclonal de importancia indefinida): caracterizada por pequeñas cantidades de proteína monoclonal en el suero y un curso leve, no daña los órganos diana:
- GMSI leve con sobreproducción de inmunoglobulina G, A o D; con menos frecuencia, la enfermedad se relaciona con la producción excesiva de inmunoglobulina M
- GMSI que acompaña a otras enfermedades
- GMSI en el curso de infecciones crónicas (bacterianas, virales, parasitarias)
- Proteinuria idiopática de Bence Jones
- Gammapatía monoclonal maligna: el curso es sintomático y progresivo:
- mieloma múltiple (mieloma múltiple, enfermedad de Kahler)
- Síndrome de POEMS: un tipo raro de mieloma múltiple, el nombre deriva de las primeras letras de los síntomas más comunes: polineuropatía, organomegalia, endocrinopatía y gammapatía monoclonal.
- leucemia de células plasmáticas (LCP): es la forma más grave de mieloma, generalmente al final de la progresión del mieloma múltiple, pero también existen formas diagnosticadas de novo
- La macroglobulinemia de Waldenström: es un tipo raro de linfoma no Hodgkin, cuya esencia es la proliferación incontrolada de linfocitos de células B, que producen en exceso la proteína monoclonal IgM anormal.
- enfermedades por depósito de cadenas de inmunoglobulina:
- enfermedades con depósito sistémico de cadenas pesadas y ligeras
- amiloidosis primaria - una enfermedad que implica el depósito de una proteína biológicamente inactiva con configuración β y estructura no ramificada
Gammapatie monoclonal: tratamiento
En el caso de GMSI o mieloma asintomático, no se requiere tratamiento y solo se recomiendan visitas de seguimiento regulares con electroforesis de proteínas en suero y orina. El tratamiento de la gammapatía sintomática debe individualizarse, teniendo en cuenta la edad y el estado del paciente.
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